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哈医大二院多学科团队成功切除巨大播散性平滑肌瘤病

近日,哈尔滨医科大学附属第二医院(以下简称“哈医大二院”)普外科六病房张新晨教授团队与妇产科主任张宗峰教授团队联合为腹腔内藏有“巨型炸弹”的女性患者成功“拆弹”。术后病理证实,该患者患有临床罕见的“播散性平滑肌瘤病”。目前患者已顺利康复出院。

患者出院前,与张新晨教授合影

36岁的张女士(化名)近三个月来腹部异常隆起,肿物呈进行性增大,来院时肿物已经上至肋弓、下抵盆腔,整个腹腔被完全占据,犹如篮球大小。因肿物严重挤压胸腔与脏器,该患已出现呼吸困难、行动不便等症状,沉重的身体负担与巨大的心理压力让她痛苦不堪。

在辗转国内多家顶级三甲医院后,张女士最终选择慕名来到哈医大二院,求助于普外科六病房张新晨教授团队。入院后初步诊断,考虑肿物源自间叶组织,但影像学提示肿瘤血供异常丰富,且存在多发病灶及皮下转移可能。面对这一棘手病例,哈医大二院迅速启动多学科诊疗模式(MDT)。CT诊断科主任姜慧杰教授精准研判,肿物推挤腹腔正常器官,与部分空肠及系膜关系不清,下方与子宫附件盘根错节,滋养血管丰富,且深入小盆腔。妇产科主任张宗峰教授认为肿物巨大,且来源不清,应充分准备下手术治疗。

由于术前难以百分之百定性,普外科张新晨教授和吴德海主治医师在与家属充分沟通后,与妇产科张宗峰教授和王红丽副教授共同制定了严密的剖腹探查及切除预案。手术由张新晨教授与妇科张宗峰教授联合主刀,麻醉科王楠教授精准麻醉护航。

术中探查发现,肿瘤与小肠、输卵管及子宫界限极度模糊。两位专家配合默契,精细解剖,在保护周围脏器的同时,成功将主肿物(直径约25cm)连同受累部分小肠整块切除,并悉数摘除5枚腹腔及腹壁子灶(直径约5cm-10cm)。基于精准的术中判断与患者年龄考虑,专家团队在彻底清除病灶,并与家属充分沟通的前提下,成功保留了患者的子宫及双侧附件。术后病理确诊为播散性平滑肌瘤病(LPD)。

张新晨教授介绍,播散性平滑肌瘤病是一种生物学行为极其特殊的罕见病。该病虽然在细胞形态上表现为良性,起源于间叶组织,却具备类似恶性肿瘤的“种植”与“爬行”能力。肿瘤可沿静脉或腹腔间隙蔓延,重者可长达数十厘米,甚至延伸至心脏引发梗阻。对于此类年轻患者,国际共识倾向于在彻底切除病灶的同时,尽力保留生育功能。但由于发病率低,临床极易误诊为普通肌瘤或恶性肉瘤,导致过度医疗或治疗不足。此例病人即为生长迅速、肿瘤巨大、广泛播散的罕见中的罕见病例,虽然手术成功,但尚需长期随访。

专家提醒,广大女性若发现腹部异常增大、伴有不明原因腹胀或压迫感,切勿误认为简单的“发福”,应及时接受专业影像学检查,警惕这种“潜伏”在腹腔内的罕见疾病。